La dénomination de cette dermatose en terme anglophone s’est maintenue au fil des temps bien qu’elle soit mal définie, car “bleb” est un mot très peu spécifique et généralement traduit par vésicule ou bulle mais en Dermatologie il s’agit d’une lésion vasculaire. Malgré cette imprécision, la dénomination a bien convaincu peut-être en raison de la comparaison au caoutchouc “rubber”.
M. Gascoyen publie en 1860 un cas ayant eu une lésion dans la région de la parotide causant le décès par saignement. Ce patient présentait des lésions aussi dans les intestins. Cent ans plus tard en 1960 W. Bean définit le syndrome comme une malformation veineuse atteignant simultanément la peau et l’intestin et lui donne le nom “blue rubber bleb naevus” syndrome.
Sur la peau, on trouve souvent dès la naissance des lésions bleuâtres, élastiques pouvant se vider progressivement par pression et des lésions maculeuses bleu foncé de tailles et nombres très variables. Les membres sont plus fréquemment atteints. Les localisations du tube digestif sont présentes de la bouche à l’anus mais se trouvent au maximum à l’intestin grêle. Elles peuvent provoquer des hémorragies, des volvulus et prolapsus avec des complications graves.
Harms M. Dermatologica Helvetica (www.dermatologicahelvetica.com)
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