Die Anglophone Bezeichnung dieser Dermatose hat sich im Laufe der Zeit unverändert erhalten obwohl sie ungenau definiert ist da das englische Wort “bleb” nicht sehr spezifisch ist und mit Bläschen oder Blase übersetzt wird. Es handelt sich aber dermatologisch um eine vaskuläre Läsion. Diese Benennung hat trotzdem überzeugt vielleicht wegen des Vergleichs mit dem Gummi (rubber). In deutschen Lehrbüchern findet man auch eine dem Englischen getreue Übersetzung “Gummibläschensyndrom”.
M. Gascoyen hat 1860 den Fall eines Patienten publiziert, der wegen einer Läsion in der Parotisregion durch eine Blutung zu Tode kam. Dieser Patient wies bei der Obduktion intestinale Gefässläsionen auf. Hundert Jahre später hat W. Bean das Krankheitsbild als venöse Missbildung definiert, die gleichzeitig die Haut und andere Organe hauptsächlich den Darm betrifft. Er gab ihm die Bezeichnung “blue rubber bleb nevus” Syndrom.
Schon ab der Geburt findet man auf der Haut bläuliche elastische Läsionen, die sich auf Druck langsam entleeren und auch makulöse dunkelblaue Läsionen in sehr variabler Grösse und Zahl hauptsächlich an den Extremitäten lokalisiert. Die Läsionen im Intestinaltrakt können ab der Mundhöhle bis zum Anus im gesamten Trakt vorhanden sein überwiegen aber im Dünndarm. Sie können zu Hämorrhagien, Volvulus und Prolapsus führen mit den entsprechenden Komplikationen.
Harms M. Dermatologica Helvetica (www.dermatologicahelvetica.com)
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