Handelt es sich um ein oder um zwei Syndrome ?
Was ist das für ein Syndrom und wer ist der Autor ?
Die Autoren sind zwei Personen mit demselben Vornamen. Robert Gorlin (1923-2006) war vorerst Zahnarzt interessierte sich aber besonders für die Pathologie der Mundhöhle. Er fundierte eine spezielle Abteilung für diese Pathologie in Minneapolis. Als er eine Patientin mit Zysten in den Kieferknochen beobachtete und diese Patientin neben multiplen Missbildungen (Kyphose, Augenanomalie, zweigeteilte Rippen und Ovarialkalzifikationen) ausgedehnte Hautläsionen im ganzen Gesicht aufwies kontaktierte er einen Dermatologen – Robert Goltz. Dieser diagnostizierte die Läsionen im Gesicht als Basalzellkarzinome. Sie fanden in der Literatur einen 1905 publizierten Fall bei Mutter und Tochter mit denselben Charakteristika und publizierten das neue Syndrom 1960 unter den Namen “naevoid basal cell carcinoma” bekannt als das Golrin-Goltz Syndrom oder kurz nur nach dem ersten Autor Gorlin Syndrom.
Wenig später ereignete sich die umgekehrte Situation. R.Goltz beobachtete bei einer Patientin polymorphe Hautläsionen (dermale Atrophien, fokale Hernien, teileweise liniär angeordnet) und Anomalien der Augen, der Zähne, des Skeletts und andere. Er kontaktierte R. Gorlin, der sich weiter intensiv mit Genetik beschäftigte. Sie publizierten den Fall 1962 unter dem Namen “focal dermal hypoplasia” auch bekannt unter dem Namen Goltz Syndrom oder Goltz – Gorlin Syndrom.
Diese beiden Syndrome sind sehr verschieden. Gemein ist ihnen, dass sie von denselben Autoren fast zur gleichen Zeit beschrieben wurden und eine spezifische Dermatologie besitzen, die es erlaubt sie relativ leicht zu diagnostizieren.
Aber verwechseln sollte man sie nicht !
Harms M. Dermatologica Helvetica (www.dermatologicahelvetica.com)
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