La papulose atrophiante maligne a été décrite par Robert Degos (1904-1987) en 1942. La présentation est si caractéristique que la reconnaissance de la maladie est possible même qu’on n’ait jamais vu en réalité cette affection, ce qui est d’autant plus improbable car la maladie est extrêmement rare. Il s’agit d’une maladie vasculaire systémique avec souvent une issue fatale ce qui rend le diagnostic d’autant plus précieux. La lésion cutanée est une petite macule de quelques millimètres avec une périphérie télangiéctasique et un centre blanchâtre porcelainé. Les organes internes principalement touchés sont l’intestin et le cerveau subissant des infarcissments.
Le pathologue viennois Köhlmeier a décrit cette maladie un an avant Degos mais c’est le mérite de ce dernier d’avoir définit le syndrome.
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