Monilethrix

Le mot latin d’origine est:
Monile = collier

Le mot grec d’origine est :
θριξ (θριχοσ) = trix (trichos) = cheveux

Les synonymes de cette affection sont :
Pili moniliformes, Aplasia pilorum intermittens, Syndrome de Sabouraud, beaded hair.

Contrairement à la trichophytie, terme commenté le mois dernier, la dénomination monilethrix a gardé le th (theta) du mot grec. Cette maladie du cuir chevelu est caractérisée par l’aspect microscopique des cheveux présentant des irrégularités de la tige pilaire ressemblant à un collier de perles – une comparaison très imaginative évidemment de nos ancêtres. La moniliose a d’ailleurs la même racine. L’appellation de syndrome de Sabouraud (1892) ne s’est pas imposée probablement parce que le nom de ce chercheur est surtout lié à la mycologie.
Décrite par Virchof en 1879 sous le terme d’Aplasia pilorum intermittens le monilethrix est une maladie héréditaire autosomique dominante dont les mutations des kératines trichocytiques sont déterminées. Elle est aisément diagnostiquée cliniquement par la présence d’une hypotrichose commençant très tôt dans la vie où les cheveux sont en faite cassés. Ils se cassent parce que ce ne sont pas les parties “gonflées” qui sont anormales mais les espaces entre celles-ci d’env. 1mm de distances qui sont malformés et rétrécis donc friables. Une kératose pilaire est souvent associée et utile pour le diagnostic.

Harms M. Dermatologica Helvetica (www.dermatologicahelvetica.com)