Die Papulosis maligna atrophicans wurde von Robert Degos (1904-1987) 1942 beschrieben. Die dermatologische Präsentation ist so typisch, dass man die Diagnose erkennen kann ohne sie je wirklich gesehen zu haben und das ist umso wahrscheinlicher als sie äusserst selten ist. Da es sich um eine schwer verlaufende systemische Gefässerkrankung handelt mit meist letalem Ausgang ist ihre Diagnosestellung von grosser Bedeutung. Bei den Hautläsionen handelt es sich und kleine Maculae mit einem telangiektatischem Randsaum und einem weisslichen porzelanartigem Zentrum. Von den inneren Organen, deren Gefässe befallen werden sind vor allem die des Intestinaltraktes und des Gehirn zu nennen. Es kommt zu Gefässverschlüssen, die Infarkte der betreffenden Organe zur Folge haben.
Der Wiener Pathologe Köhlmeier hat die Erkrankung ein Jahr vor Degos 1941 beschrieben aber es bleibt das Verdienst von Degos das Syndrom definiert zu haben.
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